为亨廷顿病诊治提供新思路

来源：中国科学报   发布者：张荐辕   日期：2015-03-26  

亨廷顿病（HD）是重要的神经退行性疾病，此病与一系列重大神经退行性疾病如帕金森氏症相似。它还是典型的遗传性疾病，因而成为神经退行性疾病研究的热点。日前，中科院遗传与发育学研究所李晓江研究组在亨廷顿病研究方面取得新进展，相关成果发布在《神经元》杂志上。 以前的研究报道主要着重于亨廷顿病中基因突变产生变性蛋白，导致脑内神经细胞死亡的机制方面。然而脑组织近90%的细胞为胶质细胞。这些胶质细胞为神经细胞提供营养及保护神经细胞。亨廷顿病中变性蛋白是否通过影响胶质细胞而造成神经细胞的损伤尚不清楚。 李晓江此前曾在美国Emory大学建立了新型转基因小鼠亨廷顿模型。这些小鼠模型在少突胶质细胞里能特异性地表达亨廷顿变异蛋白。在以上工作基础上他们又进行了更深入的研究，发现这些亨廷顿变异蛋白只影响成熟分化后的少突胶质细胞及髓鞘蛋白的产生，从而导致神经轴突变性及小鼠神经运动障碍症状。 此研究提示成年后少突胶质细胞的替代与功能修复可为治疗亨廷顿病提供新型治疗途径。

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